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维生素按照其溶解性分为水溶性与脂溶性,前者是维生素B族和维生素C,后者是维生素A、D、E、K。根据中国居民膳食营养调査的结果,我们建议苯丙酮尿症(PKU)的孩子补充中国居民普遍缺乏的维生素B族和维生素A、D和低苯丙氨酸(Phe)饮食中缺乏的营养素,例如肉碱。
由于低苯丙氨酸饮食中的粮食类食物必须是特制的淀粉类食品,维生素B族含量非常低,很难满足PKU孩子的营养需要。因此必须注意额外补充B族维生素。
低苯丙氨酸饮食中动物性食品很少,所以肉碱的的来源几乎没有。人体所需的肉碱只能来源于营养素补充剂。苯丙尿症的孩子一定要注意给予补充。
使用维生素补充剂的量可以是推荐摄入量的1/2~1/3,没有必要使用过大数量的维生素,特别是脂溶性维生素A和维生素D,长期过量的摄入可以造成蓄积中毒,反而会对健康有损害。而水溶性维生素的摄入过多时,可以随着尿液排出,虽对健康没有威胁,确实浪费。
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