能量营养素包括了蛋白质、脂肪和碳水化合物，这三种能量营养素提供给人体能量的适宜比例是：蛋白质10%~15%，脂肪20%~30%，碳水化合物60%~70%。低苯丙氨酸(Phe)饮食的能量和能量营养素的需要量也要按照这样的原则搭配，保证能量和能量营养素的适宜比例是保证苯丙酮尿症(PKU)患儿健康成长的基础。

低苯丙氨酸饮食中的蛋白质和碳水化合物如果大多来源于动物性食物和粮食，那么苯丙氨酸的摄入将会明显超出苯丙酮尿症患儿的耐受而不能被接受，必须选用特制的医学用途食品。

适当提高脂肪的供能比例，减少含有苯丙氨酸的蛋白质和碳水化合物食物的供能比例是可以的，脂肪可以采用高限的供能比例30%。在2岁以下的孩子，还可以略高些，达到45%。

低苯丙氨酸饮食中应该尽量选择高质量，多不饱和脂肪酸含量较高和中链脂肪酸(MCT)的植物油。例如，葵花子油、橄榄油、山茶油、芝麻油、胡麻油等。