左旋肉碱为人体代谢所必需，它是食物的组成部分，被认为是“类维生素”的营养素。最早是在20世纪初从肌肉提取物中发现，以后被确认为广泛存在于人体内的一种氨基酸。它最突出的生理功能是能把机体内长链脂肪酸运入线粒体内进行β氧化，变为人体所需的能量，人体心肌细胞就是靠这种脂肪氧化的机能来获得能量。1985年，在芝加哥召开的国际营养学术会议上，将左旋肉碱指定为“多功能营养品”，目前已被瑞士、法国、美国及世界卫生组织规定为法定的多用途营养剂。左旋肉碱的研究及应用正引起人们越来越广泛的兴趣与关注。

左旋肉碱有两种来源：一是从膳食摄取，以肉类和乳制品最丰富，蔬菜、谷类和水果极微或无。二是内源性合成，在一系列肝酶作用下，以维生素C、B6、烟酸和铁作为辅基，由赖氨酸和蛋氨酸合成左旋肉碱。这种体内合成是有限的。

补充左旋肉碱的必要性在于：许多个体处于缺乏或边缘性缺乏状态，其血液和组织中肉碱水平较低。肉碱“缺乏状态”见于：禁食、素食、剧烈运动，肥胖、吃未强化肉碱的配方食品婴儿等。而苯丙酮尿症患者，由于其摄人的天然蛋白质只占总摄入量的20%，因此这些患者血中肉碱水平远远低于正常人群，为使PKU患者大脑、神经系统正常发育，补充肉碱是必须的。即使是正常婴儿，亦需要补充肉碱，因为婴儿合成肉碱的能力为成人的12%，出生18个月后，孩子肝脏合成能力仅为其体内需要的30%。

肉碱有3个光学异构体，即：左旋肉碱、右旋肉碱和左右旋肉碱，这三种构形中，只有左旋肉碱具有生理活性。

为保证PKU患者的正常生长发育，大部分奶粉生产商在特奶中都添加了左旋肉碱。