苯丙酮尿症(PKU)患者，由于体内缺乏苯丙氨酸代谢所必须的酶，致使苯丙氨酸(Phe)不能正常代谢，而天然食物的蛋白质中，特别是动物性食品的蛋白质和粮食中的谷类蛋白质都不可避免的含有较高量的苯丙氨酸，所有要使用特殊的蛋白质——低(无)苯丙氨酸的蛋白质代替天然食品中的蛋白质，以保证严格控制饮食中苯丙氨酸摄入量。但是其他营养素也必须按一定补充原则给予补充：

(1)苯丙酮尿症患者对其他营养素的需求与正常人是一样的，不管哪一种营养素：维生素、矿物质(含微量元素)、膳食纤维、还是脂肪、碳水化合物，甚至蛋白质(当然必须使用特殊的蛋白质产品)。

(2)低苯丙氨酸饮食的设计基本原则是根据《中国居民膳食营养素参考摄入量》(简称营养素摄入量标准)，同时参考《中国居民膳食指南》和《平衡膳食宝塔》。尽可能的利用天然食物的丰富且合理的搭配，满足营养素的全面需要。只有在膳食营养素不足时才需要补充。

(3)低苯丙氨酸饮食营养素的补充主要是膳食中容易缺乏的维生素、矿物质(含微量元素)。

为了让PKU宝宝更好地健康成长，饮食治疗的同时除控制苯丙氨酸摄入量外，应均衡各营养素的摄入。