苯丙酮尿症(PKU)主要是采用特殊饮食治疗，其目的是既要保证供给足够的蛋白质以满足生长发育的需要，又要限制苯丙氨酸(Phe)的摄入量，因此必须食用特殊的低(无)Phe奶粉以保证患儿蛋白质的需要。那怎样才能让家属快速了解并熟悉日常饮食治疗原则呢?其要点归纳为以下几点：

(1)蛋白质总摄入量的80%来源于特殊蛋白质，20%来源于天然蛋白，以保证供给生理需求量的Phe(这些Phe最好来源于优质蛋白，如肉、蛋、鱼等)。

(2)肉、蛋、鱼、奶等高蛋白食物，苯丙氨酸含量很高，应严格限制或禁食。

(3)普通粮食，如米、面等对PKU人群，也属于高Phe食物，进食也应收到限制，要根据血Phe浓度适量添加，因此需食用特制的米面。

(4)土豆、白薯、南瓜、山药、藕、粉条、凉粉、水果和蔬菜含蛋白质和Phe较低，进食可不受过多限制，也可查看食物成分表，给孩子选择用量。

(5)每个孩子前期治疗时都要请专科医生或营养师制定食谱，并根据血Phe值随时调整。在治疗期间一定要按医生要求定期监测血Phe浓度，定期就诊。