为苯丙酮尿症(PKU)患者制定适宜的食谱，是治疗成功的重要环节食谱要根据每个人的具体情况来安排，同时要尽量满足其年龄及口味的特点，以增加食欲，保证各种营养素的全面摄入。

(1)根据年龄、体重计算出每天应摄入的蛋白质、苯丙氨酸

及热能的需要量，蛋白质和热能的摄人一定不能低于其需要量，否则，蛋白质摄人不足会直接影响生长发育;而热能摄入不足，会使蛋白质作为能量被燃烧，而造成蛋白质不足，还会使血中苯丙氨酸(Phe)浓度升高。

(2)患儿辅食的添加时间、方法与正常婴儿相同。4个月以上时，适合添加计算量的辅食，如：添加水果(汁、泥)、蔬菜(汁、泥)，6个月以后，添加蛋黄、淀粉糊及淀粉类低蛋白质食品。

(3)初诊患儿按制定的食谱喂养后，要在3天、5天、10天测定血Phe浓度;此期间，根据血Phe浓度随时调整食谱，直至调整到血Phe浓度在合理范围。

(4)饮食治疗期间一定要认真监测血Phe浓度，新制定和新调整的食谱，应在食用后5天、7天、10天测定血Phe浓度，以便确定食谱是否适用。血Phe浓度要控制在理想范围，但是定不能<120gmol/L(2mg/dI)。因为<120amol/L(2mg/d)时，说明体内缺乏苯丙氨酸。苯丙氨酸缺乏时，使体内不能正常合成新的蛋白质，会造成营养不良、贫血、甚至死亡。在饮食治疗期间，即使血Phe浓度已达到正常范围，也至少要每个月检测一次。特别要注意，血Phe浓度不要出现大的波动。

(5)患儿发育过慢，体重过轻或过重，都应该及时与医生、营养师联系，进行咨询，调整食谱。

(6)初诊的患儿由医生、营养师为其制定食谱，有一定文化程度的家长应自己学会制定食谱。因为家长和孩子生活在一起，比医生、营养师更了解孩子的饮食习惯和各方面的情况。对学龄儿童应教会自己计算食谱，养成积极主动控制饮食的良好习惯。