(1)女性苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏症的妊娠期饮食，我们建议在妊娠期前半年至整个妊娠期需严格执行低苯丙氨酸饮食，血苯丙氨酸(Phe)浓度保持在120~360umol/L为宜。孕期血Phe浓度控制不佳可导致胎儿脑发育不良、先天性心脏病等先天畸形。建议孕期PAH缺乏症女性每日补充适量复合维生素和DHA200~300mg，产后畸形低苯丙氨酸饮食，并鼓励母乳喂养。

(2)PAH缺乏症患者在发热、感染、炎症、创伤等应激状态下，可诱发内源性蛋白质的分解导致血Phe浓度升高，常需要更严格地限制天然蛋白质食物，并额外补充热量，如碳水化合物、脂肪、无Phe特殊医学用途配方食品或葡萄糖溶液等。对于不能耐受口服者，可补充肠外营养液来满足电解质和必须氨基酸的需求。