1.0~<12月龄：

经典型PKU患儿在确诊后需尽快治疗，可先全部给予无苯丙氨酸特殊医学用途配方粉以快速降低血苯丙氨酸浓度，暂停母乳或普通配方奶粉。治疗3~5 d后随着血苯丙氨酸浓度降至接近正常后重新添加母乳或普通配方奶粉。例如人工喂养的经典型PKU婴儿可按特殊医学用途配方奶粉与普通奶粉的比例为4∶1~6∶1配制，每日总奶量为800 ml时，按4∶1配比，无苯丙氨酸特殊医学用途配方奶粉640 ml，普通奶粉160 ml，并平均分配到各餐中。在调整奶粉喂养比例的过程中，需要定期监测血苯丙氨酸的浓度。建议满6月龄开始添加低苯丙氨酸辅食，如强化铁的低蛋白婴儿米粉及低苯丙氨酸的蔬菜和水果。添加辅食的同时，继续保证特殊医学用途配方奶粉的摄入量。辅食过渡与调味品的喂养等原则与正常婴儿相同。

2.1~<4岁：

儿童对各种营养素需要量仍较高，食物种类和膳食结构接近成人，低蛋白米、面等主食量增加，搭配低苯丙氨酸的水果、蔬菜和少量含优质天然蛋白质食物。注意更换适宜年龄段类型的特殊医学用途配方食品。

3.4~18岁：

4岁以上推荐每日蛋白质的摄入量是同年龄段推荐摄入量的120%~140%。由于天然蛋白食物的限制，可能出现维生素B12、维生素B6和微量元素缺乏以及骨密度降低，注意监测并及时补充相应的营养素。学龄儿童应积极学习营养知识和自我饮食管理，逐渐认识高、中、低苯丙氨酸含量的食物，同时避免高热量含糖饮料和过多脂肪的摄入。

4.成人：

患者应终生坚持低苯丙氨酸饮食治疗，在补充特殊医学用途配方食品的同时，注意预防部分素食者或仅使用单一营养补充的特殊医学用途配方食品所导致的多种维生素及微量元素等营养素的缺乏。