预防接种是指用人工制备的疫苗类制剂(抗原)或免疫血清类制剂(抗体)通过适宜的途径接种到机体，使个体和群体产生对某种传染病的自动免疫或被动免疫，其目的是预防或根除疾病。

遗传代谢性疾病(IEM)是由于基因突变引起酶缺陷、细胞膜功能异常或受体缺陷，从而导致机体生化紊乱，造成中间或旁路代谢产物堆积，终产物缺乏而引起一系列临床症状的一组疾病。通俗的讲就是由于基因突变导致病理性的“不好”的东西过多，不断堆积，损伤机体的一类疾病。

IEM患儿是预防接种高危人群，接种疫苗后机体发生一些病理生理学改变，出现不同程度的代谢紊乱，由于患儿机体自稳能力十分低下、很轻微的感染都可能使原本脆弱的机体出现能量代谢紊乱，加重病情。

目前国内尚无IEM疫苗接种共识或指南可供参考，接种前的评估尤为重要：

1、 原发病是否累及免疫系统;

2、 接种前免疫功能状态;

3、 接种疫苗的成分;

4、 接种时IEM患儿的疾病状态;

5、 原发疾病的药物和食物禁忌。