新生儿经过遗传代谢病筛查确诊为高苯丙氨酸血症(HPA)后,父母首先要从医生、营养师哪里学会对孩子的特殊喂养方法,也可以和其他家长进行交流,了解如何食用特殊奶粉。
哺乳期
哺乳期是大脑发育最快的事情,也是饮食治疗效果最好的时期,是否能严格的控制饮食对婴儿大脑和体格发育的直接影响很大。由于这时期生长发育何况,因此可能出现苯丙氨酸(Phe)摄入不足,造成血Phe浓度小于120umol/L(2mg/dl),应该引起特别注意。这时期的饮食主要为低(无)苯丙氨酸奶粉。生理需求量的Phe完全来自母乳,母乳不足和无母乳者要给予计算量的婴儿配方奶。同时,要注意给予足够的蛋白质和热量,使Phe浓度维持120~240umol/L(2~4mg/dl).
低(无)苯丙氨酸奶粉属于特殊营养食品,其渗透压较母乳和普通奶粉高。特殊奶粉在标准调乳浓度(15%)时,其渗透压应当在400kg·H2O左右,如果更高,就不适用于一岁以下儿童。高渗透压的液体对婴儿的胃肠粘膜有影响,会使胃肠粘膜脱水,严重者可造成坏死性小肠炎。因此在选用特殊奶粉时,一定要看清楚标签和说明书上所标示的渗透压和食用方法。
婴儿在四个月以后开始添加辅食,家长应在医生或营养师的指导下,学会按食谱要求为孩子添加辅食的品种和数量。
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